针对脑干胶质瘤手术方法的独创性

1  迄今为止的历史背景

脑干肿瘤按起源部位和扩展方式分类，属于在儿童恶性脑肿瘤中最难治疗的病变部位。脑干胶质瘤分为中脑、脑桥、延髓和上位颈髓，其预后具有特征性。在大多情况下，考虑到术后儿童的生活质量，积极的手术治疗并不是首选。尤其是弥漫性内在脑桥胶质瘤推荐放疗，很少建议包括以组织学诊断为目的的活检的外科介入。

一般采用KPS（卡氏评分），对脑瘤患儿治疗前后的一般情况进行评分，以了解他们在日常生活中的活动能力以及全身状况。然而，KPS 的弱点之一是不包括详细的神经学所见。因此，作为脑干肿瘤患儿特有的症状，即使进行了气管切开术或存在膀胱直肠疾病，可坐轮椅上学的儿童的KPS评分也极低，不能准确评估全身状况，因此在脑干肿瘤的治疗中，推荐使用以颅神经病变的详细程度为终点的 Kumar 和 Samir 评分（K&SS）来评估治疗效果。 

2 评估脑干肿瘤治疗不能仅仅依靠总生存期（OS）、无病生存期（DFS）和无进展生存期（PFS）

首先，我们认为在脑干肿瘤中弥漫性脑桥胶质瘤特别难以手术治疗。通常是在弥漫性脑桥胶质瘤发病初期实施后颅窝减压（PFD）。由于在标准治疗放疗照射后反应性脑肿胀恶化，以及放化疗法相关的囊性成分扩张等会导致颅后窝的颅内压升高，出现继发性脑扁桃体疝和急性脑积水，严重头痛/呕吐和意识障碍等症状，有很多患者难以继续治疗。因此，为了完成治疗，我们在放化疗前降低后颅窝压。放疗照射前介入手术治疗存在照射时间延迟、感染性疾病等风险，其适应症存在争议，但对维持接受治疗的患者的QOL如减轻疼痛是有效的。

无需硬膜形成的后颅窝减压术可以维持患儿的生活质量，即使在生命末期伴随肿瘤的再生长也不会形成脑积水。由于可以维持期间的减压效果，因此应在治疗开始时考虑孩子的全身情况，积极考虑颅窝减压。

3 积极开创手术切除的适应症和新的手术方法

虽然去除脑桥和延髓中的肿瘤性病变极其困难，但可以去除“中脑：顶盖神经胶质瘤”中的实体型肿瘤。该部位会发生各种肿瘤，在儿童病例中，该部位都是毛细胞星形胶质瘤以及菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT) 的易发部位。不仅是讨论是否可以手术切除，如果手术切除病变部位控制的好的话，还可以追加放化疗治疗。

迄今为止，许多专家已经根据脑干部位在解剖学上设置了安全进入区，作为切除脑干肿瘤的一种方法。我们建议对脑干中线深部的病变进行中线分割，并且提出了一个新的安全进入区作为一种手术方法。

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